HIPOSPADIA

BAB I

PENDAHULUAN

1.1         Latar Belakang

          Hipospadia sendiri berasal dari dua kata yaitu “hypo” yang berarti “di bawah” dan “spadon“ yang berarti keratan yang panjang.

Hipospadia adalah suatu keadaan dimana lubang uretra terdapat di penis bagian bawah, bukan di ujung penis. Hipospadia merupakan kelainan kelamin bawaan sejak lahir.

          Hipospadia merupakan kelainan bawaan yang terjadi pada 3 diantara 1.000 bayi baru lahir. Beratnya hipospadia bervariasi, kebanyakan lubang uretra terletak di dekat ujung penis, yaitu pada glans penis.

          Bentuk hipospadia yang lebih berat terjadi jika lubang uretra terdapat di tengah batang penis atau pada pangkal penis, dan kadang pada skrotum (kantung zakar) atau di bawah skrotum. Kelainan ini seringkali berhubungan dengan kordi, yaitu suatu jaringan fibrosa yang kencang, yang menyebabkan penis melengkung ke bawah pada saat ereksi.

1.2              Rumusan Masalah

1.2.1  Apa yang dimaksud dengan Hipospadia?

1.2.2  Apa penyebab dari Hipospadia?

1.2.3  Bagaimana penatalaksanaan Hipospoadia?

1.3         Tujuan

1.3.1  Untuk menjelaskan tentang penyakit Hipospadia.

1.3.2  Untuk menjelaskan penyebab dari Hipospadia.

1.3.3  Untuk menjelaskan tentang penatalaksanaan Hipsopadia.

BAB II

PEMBAHASAN

2.2         Pengertian

         

          Hipospadia adalah suatu kelainan bawaan sejak lahir dimana lubang uretra terdapat di penis bagian bawah bukan diujung penis skrotum atau peritonium. Hipospadia sendiri berasal dari dua kata yaitu “hypo” yang berarti “di bawah” dan “spadon“ yang berarti keratan yang panjang.

          Seringkali anak laki-laki dengan hipospadia juga memiliki kelainan berupa testis yang belum turun sampai kekantung kemaluannya (undescended testis). Hipospadia merupakan kelainan bawaan yang jarang ditemukan, dengan angka kekerapan 1 kasus hipospadia pada setiap 250-400 kelahiran bayi laki-laki hidup.

·    Menurut refrensi lain definisi hipospadia, yaitu:

            Hipospadia adalah suatu kelainan bawaan congenital dimana meatus uretra externa terletak di permukaan ventral penis dan lebih ke proksimal dari tempatnya yang normal (ujung glans penis). (Arif Mansjoer, 2000 : 374).

            Hipospadia adalah suatu keadaan dimana terjadi hambatan penutupan uretra penis pada kehamilan miggu ke 10 sampai ke 14 yang mengakibatkan orifisium uretra tertinggal disuatu tempat dibagian ventral penis antara skrotum dan glans penis. (A.H Markum, 1991 : 257).

            Hipospadia adalah suatu kelainan bawaan berupa lubang uretra yang terletak di bagian bawah dekat pangkal penis. (Ngastiyah, 2005 : 288).

            Hipospadia adalah keadaan dimana uretra bermuara pada suatu tempat lain pada bagian belakang batang penis atau bahkan pada perineum ( daerah antara kemaluan dan anus ). (Davis Hull, 1994 ).

            Hipospadia adalah salah satu kelainan bawaan pada anak-anak yang sering ditemukan dan mudah untuk mendiagnosanya, hanya pengelolaannya harus dilakukan oleh mereka yang betul-betul ahli supaya mendapatkan hasil yang memuaskan.

1.2          

2.2         Etiologi

          Penyebabnya sebenarnya sangat multi factor dan sampai sekarang belum diketahui penyebab pasti dari hipospadia. Namun, ada beberapa faktor yang oleh para ahli dianggap paling berpengaruh antara lain :

Ø Gangguan dan ketidak seimbangan hormone

            Hormon yang dimaksud di sini adalah hormon androgen yang mengatur organogenesis kelamin (pria). Atau bisa juga karna reseptor hormon androgennya sendiri di dalam tubuh yang kurang atau tidak ada. Sehingga walaupun hormon androgen sendiri telah terbentuk cukup akan tetapi apabila reseptornya tidak ada tetap saja tidak aka nmemberikan suatu efek yang semestinya. Atau enzim yang berperan dalam sintesis hormon androgen tidak mencukupi pun akan berdampak sama.

Ø  Genetika

       Terjadi karena gagalnya sintesis androgen. Hal ini biasanya terjadi karena mutasi pada gen yang mengode sintesis androgen tersebut sehingga ekspresi dari gen tersebut tidak terjadi.

Ø  Lingkungan

       Biasanya factor lingkungan yang menjadi penyebab adalah polutan dan zat yang bersifat terato genik yang dapat mengakibatkan mutasi.

1)      Tipe hipospadia berdasarkan letak orifisium uretra eksternum/meatus :

·         Tipe Sederhana/Tipe Anterior

            Terletak di anterior yang terdiri dari tipe glandular dan coronal. Pada tipe ini, meatus teletak pada pangkal glands penis. Secara klinis, kelainan ini bersifat asimtomatik dan tidak memerlukan suatu tindakan. Bila meatus agak sempit dapat dilakukan dilatasi atau meatotomi.

·         Tipe penil/Tipe Middle

            Middle yang terdiri dari distal penile, proksimal penile, dan pene-escrotal. Pada tipe ini, meatus terletak antara glands penis dan scrotum. Biasanya disertai dengan kelainan penyerta, yaitu tidak adanya kulit prepusium bagian ventral, sehingga penis terlihat melengkung ke bawah atau glands penis menjadi pipih. Pada kelainan tipe ini, diperlukan intervensi tindakan bedah secara bertahap, mengingat kulit di bagian ventral prepusium tidak ada maka sebaiknya pada bayi tidak dilakukan sirkumsisi karena sisa kulit yang ada dapat berguna untuk tindakan bedah selanjutnya.

·         Tipe Posterior

            Posterior yang terdiri dari tipe scrotal dan perineal. Pada tipe ini, umunya pertumbuhan penis akan terganggu, kadang disertai dengan scrotum bifida, meatus uretra terbuka lebar dan umumnya testis tidak turun.

2.3              Patofisiologi

            Penyebab dari Hypospadia belum diketahui secara jelas dan dapat dihubungkan dengan faktor genetik dan pengaruh Hormonal. Pada usia gestasi Minggu ke VI kehamilan terjadi pembentukan genital, pada Minggu ke VII terjadi agenesis pada moderm sehingga genital tubercel tidak terbentuk, bila genital fold gagal bersatu diatas sinus urogenital maka akan timbul Hypospadia.

            Hipospadia adalah suatu keadaan dimana lubang uretra terdapat di penis bagian bawah, bukan di ujung penis. Beratnya hipospadia bervariasi, kebanyakan lubang uretra terletak di dekat ujung penis, yaitu pada glans penis.
Bentuk hipospadia yang lebih berat terjadi jika lubang uretra terdapat di tengah batang penis atau pada pangkal penis, dan kadang pada skrotum (kantung zakar) atau di bawah skrotum. Kelainan ini seringkali berhubungan dengan kordi, yaitu suatu jaringan fibrosa yang kencang, yang menyebabkan penis melengkung ke bawah pada saat ereksi.

            Perkembangan uretra dalam utero dimulai sekitar usia 8 minggu dan selesai dalam 15 minggu, urethra terbentuk dari penyatuan lipatan urethra sepanjang permukaan ventral penis. Glandula Urethra terbentuk dari kanalisasi furikulus ektoderm yang tumbuh melalui glands untuk menyatu dengan lipatan urethra yang menyatu. Hypospadia terjadi bila penyatuan digaris tengah lipatan urethra tidak lengkap sehingga meatus urethra terbuka pada sisi ventral penis. Derajat kelainan letak ini antara lain seperti pada glandular (letak meatus yang salah pada glans), Korona (pada Sulkus Korona), penis (disepanjang batang penis), penuskrotal (pada pertemuan ventral penis dan skrotum) dan perineal (pada perinium) prepusium tidak ada pada sisi ventral dan menyerupai topi yang menutupi sisi darsal gland. Pita jaringan fibrosa yang dikenal sebagai Chordee, pada sisi ventral menyebabkan kuruatura (lingkungan) ventral dari penis. Pada orang dewasa, chordec tersebut akan menghalangi hubungan seksual, infertilisasi (Hypospadia penoskrotal) atau (perineal) menyebabkan stenosis meatus sehingga mengalami kesulitan dalam mengatur aliran urine dan sering terjadi kriotorkidisme.

            Klasifikasi Hypospadia adalah tipe glandulan (balantik) yaitu meatus terletak pada pangkal penis, tipe distal penil yaitu meatus terletak pada distal penis, tipe penil yaitu meatus terletak antara perineal dan scrotum, tipe scrotal yaitu meatus terletak di scratum, tipe perineal yaitu meatus terletak di perineal.

           

2.4              Tanda dan Gejala

Penis normal danhypospadias

a.       Glens penis bentuknya lebih datar dan ada lekukan yang dangkal di bagian bawah penis yang menyerupai meatus uretra ekstemus.

b.      Preputium (kulup) tidak ada dibagian bawah penis menumpuk dibagian punggung penis.

c.       Adanya chordee, yaitu jaringan fibrosa yang mengelilingi meatus dan membentang hingga ke glans penis teraba lebih keras dari jaringan sekitar.

d.      Kulit penis bagian bawah sangat tipis.

e.       Tunika dartos, fasia Buch dan korpus spongiosum tidak ada.

f.       Dapat timbul tanpa chordee, bila letak meatus pada dasar dari glans penis.

g.      Chordee dapat timbul tanpa hipospadia sehingga penis menjadi bengkok.

h.      Sering disertai undescended testis (testis tidak turun ke kantung skrotum)

i.        Kadang disertai kelainan kongenital pada ginjal.

2.5              Diagnosis

            Ketika pasien pertama kali datang, pertanyaan dibuat mengenai riwayat obat-obatan diawal kehamilan, riwayat keluarga, arah dan kekuatan cairan kemih dan adanya penyemprotan pada saat buang air kecil. Pemeriksaan fisik meliputi kesehatan umum dan perkembangan pertumbuhan dengan perhatian khusus pada system saluran kemih seperti pembesaran salah satu atau kedua ginjal dan amati adanya cacat lahir lainnya. Khas pada hipospadia adalah maetus uretra pada bagian ventral dan perselubungan pada daerah dorsal serta terdapat defisiensi kulit preputium, dengan atau tanpa chordee dan hipospadia berat berupa suatu skrotum bifida. Ukuran meatus uretra dan kualitas dinding uretra (corpus spongiosum) pada proksimal meatus juga berbeda. Derajat hipospadia sering digambarkan sesuai dengan posisi meatus uretra dalam kaitannya dengan penis dan skrotum. Ini harus dilakukan dengan hati-hati untuk kemungkinan timbul keraguan karena dengan adanya Chordee yang signifikan.

            Sebuah meatus yang berada di wilayah subcoronal mungkin sebenarnya juga snagat dekat dengan persimpangan penoscrotal dank arena itu setelah koreksi chordee, meatus akan surut ke daerah proksimal batang penis memerlukan rekonstruksi uretra yang luas. Sebaliknya, meatus yang terletak di wilayah subcoronal dalam ketiadaan chordeecocok dengan hipospadia ringan. Oleh karna itu, karena kehadiran chordee yang signifikan, posisi meatus uretra harus dijelaskan dalam kaitannya dengan persimpangan penoscrotal dan korona. Tingkat chordee dapat secara akurat dinilai dengan induksi ereksi dengan mengompresi kavernosum terhadap rami pubis. Kehadiran satu atau kedua testis di skrotum harus dicatat. Pada sebagian besar kasus, pasien dengan testis hipospadia ringan sampai sedang dan kedua testis yang dapat turun secara genotif adalah laki-laki normal. Namun dalam kasus hipospadia yang berat terutama bila dikaiatkan dengan testis yang tidak turun baik unilateral atau bilateral, muncul pertanyaan tentang interseks. (Man, 1958).

            Beberapa pemeriksaan penunjang yang dapat dilakukan yaitu urethtroscopy dan cytosocopy untuk memasatikan organ-organ seksinternal terbentuk secara normal. Excretory urography dilakukan untuk mendeteksi ada tidaknya abnormalitas congenital  pada ginjal dan ureter. (Cafici, 2002).

2.1              Penatalaksanaan

            Penatalaksanaan hipospadia adalah dengan jalan pembedahan. Tujuan prosedur pembedahan pada hipospadia adalah:

·         Membuat penis yang lurus dengan memperbaiki chordee.

·         Membentuk uretra dan meatusnya yang bermuara pada ujung penis(Uretroplasti).

·          Untuk mengembalikan aspek normal dari genitalia eksterna (kosmetik).Pembedahan dilakukan berdasarkan keadaan malformasinya. Padahipospadia glanular uretra distal ada yang tidak terbentuk, biasanya tanpa recurvatum, bentuk seperti ini dapat direkonstruksi dengan flap lokal (misalnya, prosedur Santanelli, Flip flap, MAGPI [meatal advance and glanulo plasty], termasuk preputium plasty).

            Operasi sebaiknya dilaksanakan pada saat usia anak yaitu enam bulan sampai usia prasekolah. Hal ini dimaksudkan bahwa pada usia ini anak diharapkan belum sadar bahwa ia begitu spesial, dan berbeda dengan teman-temannya yang lain yaitu dimana anak yang lain biasanya miksi (buang air seni) dengan berdiri sedangkan ia sendiri harus melakukannya dengan jongkok agar urin tidak merembes ke mana-mana. Anak yang menderita hipospadia hendaknya jangan dulu dikhitan, hal ini berkaitan dengan tindakan operasi rekonstruksi yang akan mengambil kulit preputium penis untuk menutup lubang dari sulcus uretra yang tidak menyatu pada penderita hipospadia.

Ø  Tahapan operasi rekonstruksi antara lain:

1.      Meluruskan penis yaitu orifisium dan canalis uretra senormal mungkin. Hal ini dikarenakan pada penderita hipospadia biasanya terdapat suatuchorda yang merupakan jaringan fibrosa yang mengakibatkan penis penderita bengkok. Langkah selanjutnya adalah mobilisasi (memotong dan memindahkan) kulit preputium penis untuk menutup sulcus uretra.

2.      Tahap kedua ini dilaksanakan apabila tidak terbentuk fossa naficularis pada glans penis. Uretroplasty yaitu membuat fassanaficularis baru pada glans penis yang nantinya akan dihubungkan dengan canalis uretra yang telah terbentuk sebelumnya melalui tahap pertama.

Tidak kalah pentingnya pada penanganan penderita hipospadia adalah penanganan pasca bedah dimana canalis uretra belum maksimal dapat digunakan untuk lewat urin karena biasanya dokter akan memasang sonde untuk memfiksasi canalis uretra yang dibentuknya. Urin untuk sementara dikeluaskan melalui sonde yang dimasukkan pada vesica urinaria (kandungkemih) melalui lubang lain yang dibuat oleh dokter bedah sekitar daerah di bawah umbilicus (pusar) untuk mencapai  kandung  kemih.

2.7                               Gambar

Tempat-tempatKelainanLubangUretra

Saluran lubang uretra yang kebawah

BAB III

PENUTUP

3.1              Kesimpulan

            Hipospadia merupakan kelainan kongenital pada genitalia eksterna yang relatif sering terjadi, kira-kira pada 3 diantara 1000 kelahiran anak laki-laki. Hipospadia dapat terjadi sebagai kelainan yang terbatas pada genitalia externa saja atau sebagai bagian dari kelainan yang lebih kompleks seperti intersex. Berbagai teknik dan modifikasi untuk rekonstruksi terhadap hipospadia telah banyak dilakukan. Karena dalam dan banyaknya pengetahuan mengenai hipospadia, Dr. John W Duckett Jr., mendefinisikan hipospadiology sebagai suatu ilmu yang meliputi seni dan pengetahuan mengenai koreksi pembedahan terhadap hipospadia.

Ø  Tipe hipospadia berdasarkan letak orifisium uretra eksternum/meatus :

1.3  Tipe Sederhana/Tipe Anterior.

2.3  Tipe penil/Tipe Middle.

3.3  Tipe Posterior.

3.2              Saran

            Untuk mencegah terjadinya hipospadia pada neonatus dari segi faktor lingkungan pada saat ibu hamil, sebaiknya ibu menghindari atau meminimalisasi paparan polutan dan zat yang bersifat teratogenik yang dapat mengakibatkan mutasi.Semoga makalah ini dapat bermanfaat bagi yang pembaca, terutama mahasiswa kebidanan.

DAFTAR PUSTAKA

http://id.scribd.com/doc/127387867/92048088-ASKEP-HIPOSPADIA-2010

Fauziah, AfrohdanSudarti 2012.AsuhanKebidananNeonatus, BayidanBalitaYogyakarta :NuhaMedika

Wahab, Samik.(ed). 2000. IlmuKesehatanAnak.(Ed. Ke-15 vol 2).Jakarta : BukuKedokteran EGC